Een zeldzame recessief erfelijke aandoening waarbij sprake is van een overactief immuunsysteem. Meer specifiek wordt het lichaam geïnfiltreerd door grote aantallen histiocyten (macrofagen) die zich ophopen in verschillende organen zoals de lever, de milt, het beenmerg, de huid en het centrale zenuwstelsel. Het komt meestal alleen voor bij zuigelingen en jonge kinderen. Type 4 wordt veroorzaakt door een defect op chromosoom 6q24. Zie ook hemofagocytaire lymfohistiocytose, familiaal, 4