Grupa genetycznych zaburzeń KANALIKÓW NERKOWYCH charakteryzujących się nagromadzeniem metabolicznie wytwarzanych kwasów z podwyższoną zawartością chlorków w osoczu, hiperchloremiczna kwasica metaboliczna. Wadliwe zakwaszenie moczu przez nerki (kanaliki proksymalne) lub niskie wydalanie kwasu nerkowego (kanaliki dystalne) może prowadzić do powikłań takich jak HIPOKALEMIA, hiperkalcynuria z kamicą nerkową i wapnicą nerek oraz krzywicą.