Postać raka wywoływana przez rodzaj herpeswirusa, który występuje głównie w skórze, ale może również atakować węzły chłonne, narządy wewnętrzne i obszary błony śluzowej. Istnieją cztery formy tego schorzenia: klasyczna postać indolentna, endemiczny afrykański KS, jatrogenny KS i zespół nabytego niedoboru odporności związany z KS. Objawy zależą od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych i układu chłonnego. Zobacz także mięsak Kaposiego