Rzadki, wolno rosnący, złośliwy nowotwór tkanki łącznej. Guzy występują najczęściej w ramionach i nogach. Częstymi lokalizacjami są również głębokie tkanki miękkie uda, języka, oczodołu oraz okolic głowy i szyi. Często występują przerzuty, przy czym najczęstszymi miejscami przerzutów są płuca i mózg. Objawy zależą od lokalizacji, wielkości i stadium guza. Zobacz także mięsak części miękkiej pęcherzyka płucnego