Zwyrodnieniowa choroba mózgu charakteryzująca się głównie postępującą demencją. Typ 1 ma wczesny początek (zaczyna się przed 65 rokiem życia). Jest ona spowodowana mutacjami w genie APP, co skutkuje produkcją toksycznego białka (peptydu beta amyloidu) w mózgu, które gromadzi się w grudkach (płytki amyloidowe) w mózgu. Płytki te powodują uszkodzenie komórek nerwowych w mózgu. Patrz także choroba Alzheimera typu 1