Rzadka wrodzona choroba siatkówki (dystrofia siatkówki), która rozpoczyna się w okresie płodowym. Upośledzenie wzroku jest oczywiste przy urodzeniu lub w ciągu kilku miesięcy od urodzenia. Typ 4 różni się od innych postaci tego schorzenia genetycznym pochodzeniem defektu – chromosomem 17p13.1, genem AIPL1. Zobacz także Amaurosis congenita Lebera, typ 4