Rzadkie postępujące zaburzenie metaboliczne, które rozpoczyna się w wieku dorosłym i charakteryzuje się utratą czucia, osłabieniem i zanikiem mięśni, zmniejszoną kontrolą pęcherza i demencją. Schorzenie to jest spowodowane zaburzeniem metabolicznym, w którym niedobór określonego enzymu rozgałęziającego powoduje gromadzenie się pewnych związków (ciał poliglukozanowych) w różnych częściach ciała, ale szczególnie w nerwach. Zobacz także Choroba organizmów poliglukozanowych u dorosłych