Rzadkie, dziedziczne zaburzenie cyklu mocznikowego spowodowane brakiem enzymów (liazy argininobursztynazy) potrzebnych do przekształcania amoniaku w mocznik, co powoduje nadmiar amoniaku w organizmie. Późna postać choroby zwykle rozpoczyna się w późniejszym okresie życia, ponieważ wadliwy enzym wykazuje pewien poziom aktywności. Stan jest zwykle mniej poważny i może być wywołany zmianą diety, chorobą lub innym stresem w organizmie. Zobacz także Niedobór liazy argininobursztynazy, późny początek