Bardzo rzadki zespół charakteryzujący się głównie licznymi guzami (w przełyku, żeńskich narządach płciowych, tchawicy i oskrzelach) oraz zespół Alporta, który wiąże się z postępującą dysfunkcją nerek. Zobacz także Rozlana mięśniakowatość gładkokomórkowa z zespołem Alporta