(1) enzym, który odwracalnie tworzy acylokarnityny i koenzym A z karnityny i acylokoenzymu A (często palmitoilo-CoA); ważne w utlenianiu kwasów tłuszczowych. Niedobór izozymu I powoduje ketogenezę z hipoglikemią; Niedobór izoenzymu II dotyka przede wszystkim mięśni szkieletowych.