Wrodzone torbielowate poszerzenie dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych (DRĄŻKI ŻÓŁCIOWE, WEWNĄTRZWĄTROBOWE). Składa się z 2 typów: prosta choroba Caroliego charakteryzuje się jedynie rozszerzeniem dróg żółciowych (ektazją); i złożona choroba Caroliego charakteryzuje się poszerzeniem dróg żółciowych z rozległym zwłóknieniem wątroby i nadciśnieniem wrotnym (NADCIŚNIENIE, PORTAL). Łagodna ektazja kanalików nerkowych jest związana z obydwoma typami choroby Caroliego.