Rzadka zakaźna encefalopatia, występująca najczęściej u osób w wieku od 50 do 70 lat. U osób dotkniętych chorobą mogą wystąpić zaburzenia snu, zmiany osobowości, ATAKSJA; AFAZJA, utrata wzroku, osłabienie, zanik mięśni, mioklonie, postępująca demencja i śmierć w ciągu jednego roku od wystąpienia choroby. Opisano postać rodzinną dziedziczoną autosomalnie dominująco oraz nowy wariant CJD (potencjalnie powiązany z ENCEFALOPATYCZNĄ, GĄBKĄ FORMĄ BYDŁA). Objawy patologiczne obejmują znaczne zwyrodnienie gąbczaste móżdżku i kory mózgowej oraz obecność PRIONÓW. (Od N Engl J Med, 1998 grudnia 31;339(27))