Rzadkie, dziedziczone recesywnie zaburzenie polegające na nadaktywności układu odpornościowego. Mówiąc dokładniej, ciało zostaje infiltrowane przez dużą liczbę histiocytów (makrofagów), które gromadzą się w różnych narządach, takich jak wątroba, śledziona, szpik kostny, skóra i ośrodkowy układ nerwowy. Zwykle występuje tylko u niemowląt i małych dzieci. Typ 4 jest spowodowany defektem chromosomu 6q24. Zobacz także Limfohistiocytoza hemofagocytarna, rodzinna, 4