(1) ein Enzym, das aus Carnitin und Acylcoenzym A (häufig Palmitoyl-CoA) reversibel Acylcarnitine und Coenzym A bildet; wichtig bei der Fettsäureoxidation. Ein Mangel an Isozym I führt zur Ketogenese mit Hypoglykämie; Ein Mangel an Isozym II betrifft hauptsächlich die Skelettmuskulatur.