Eine seltene übertragbare Enzephalopathie, die am häufigsten im Alter zwischen 50 und 70 Jahren vorkommt. Betroffene Personen können sich mit Schlafstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, ATAXIA; APHASIE, Sehverlust, Schwäche, Muskelatrophie, MYOKLONUS, fortschreitende Demenz und Tod innerhalb eines Jahres nach Ausbruch der Krankheit. Eine familiäre Form mit autosomal-dominanter Vererbung und eine neue Variante der CJD (möglicherweise assoziiert mit ENCEPHALOPATHIE, BOVINE SPONGIFORM) wurden beschrieben. Zu den pathologischen Merkmalen gehören eine ausgeprägte zerebelläre und zerebrale kortikale spongiforme Degeneration und das Vorhandensein von PRIONS. (Aus N Engl J Med, 1998. Dez. 31; 339(27))