Eine seltene vererbte Harnstoffzyklusstörung, bei der das Fehlen eines bestimmten Enzyms (N-Acetylglutamat-Synthetase) zur Ansammlung von Ammoniak im Blut führt, da es nicht abgebaut und über den Urin entfernt werden kann. Siehe auch N-Acetylglutamat-Synthetase-Mangel